Врожденные заболевания кожи у новорожденных


Врожденная аплазия кожи у новорожденного

Врожденная аплазия кожи - гетерогенная группа заболеваний, общим признаком которых является врожденное отсутствие кожи. Хотя причина аплазии неизвестна, само состояние регистрируется вот уже более 250 лет.

В классической форме аплазия кожи проявляется одной или несколькими эрозиями или изъязвлениями, покрытыми коркой или тонкой оболочкой, на макушке волосистой части головы. Заживление в форме атрофических, лишенных волос рубцов происходит в течение 2-6 мес. в зависимости от размера и глубины изъязвлений (которые могут распространяться на всю глубину мягких тканей вплоть до кости).

Это доброкачественное состояние может наследоваться по аутосомно-доминантному признаку или возникать спорадически. Реже встречается поражение туловища и конечностей, такие очаги могут ассоциироваться с дефектами конечностей, БЭ и хромосомными аномалиями. Очаг на волосистой части головы с кольцом окружающих его длинных темных волос (признак «волосяного воротничка») представляет собой дефект вследствие неполного заращения невральной трубки. Для оценки возможной связи с подлежащими участками мозга и кости показана МРТ.

Врожденная аплазия кожи.
а - изолированный дефект кожи наблюдался на руке новорожденного
б - у этого недоношенного ребенка с небольшим дефектом на задней части шеи гемиатрофия правой стороны тела (синдром Адамса-Оливера).

При неосложненной врожденной аплазии кожи дефект корректируется простым иссечением в позднем детском или во взрослом возрасте. В случае крупных очагов может потребоваться поэтапное иссечение и применение тканевых экспандеров. У новорожденных необходимо оценить глубину дефекта, предупредить повреждение ткани и инфекцию и обследовать ребенка на наличие сочетанных аномалий.

Мягкие компрессы с физиологическим раствором. местное применение антибиотиков и наложение стерильных повязок являются адекватными терапевтическими мероприятиями для большинства пациентов. Для ведения пациентов с крупными дефектами применяются герметичные повязки (Duoderm®, Comfeel®). Иногда необходимо раннее хирургическое вмешательство.

Перинатальная травма.
а - цефалогематома. Просачивание крови под надкостницу, обычно разрешается без особенностей.
б - редких случаях перинатальная травма приводит к образованию кольцевидного венчика на волосистой части головы с рубцеванием и перманентной утратой волос.

Перинатальная травма головы может привести к подобным дефектам, которые обнаруживают при рождении или в первый месяц жизни. Взятие крови в области волосистой части головы, электроды монитора и щипцы могут привести к образованию небольших язвочек, которые заживают с рубцеванием.

а - признак «волосяного воротничка» на волосистой части головы у новорожденного.
б - у этого здорового 4-месячного ребенка признак «волосяного воротничка».
МРТ не вывила никакой аномалии подлежащих структур.

Безволосый кольцевидный венчик на волосистой части головы - еще одна форма локализованной травмы головы, в редких случаях ассоциирующейся с родовой опухолью и цефалгематомой, которая иногда разрешается с рубцовой алопецией.

Врожденную аплазию кожи напоминают другие невоидные дефекты, часто проявляющиеся в форме лишенных волос пятен на волосистой части головы. Однако эти родимые пятна не покрываются коркой и не бывают атрофическими и обычно имеют характерные клинические признаки. Некоторые врожденные, слабо пигментированные пигментные невусы на волосистой части головы также могут имитировать врожденную аплазию кожи.

Дефекты, похожие на врожденную аплазию кожи:
а - травмы от щипцов чаще всего ассоциируются с образованием гематомы без нарушения кожных покровов.
Однако в редких случаях случается (б) поверхностный некроз и (в) жировой некроз.

Врожденные аномалии кожи у новорожденных

Дефекты кожи среди врожденных пороков встречаются сравнительно редко. Чаще они поверхностные, реже более глубокие. Локализуются преимущественно на волосистой части головы в области темени. Изредка дефекты кожи бывают на туловище, конечностях, мошонке. Форма дефектов обычно круглая, диаметром от 0,5 до 5 см. На голове встречаются дефекты кожи, достигающие до кости. Кость под таким дефектом может оказаться перфорированной и в этих случаях иногда наблюдаются угрожающие жизни кровоизлияния или инфицирование мозговых оболочек. Кожные дефекты являются, по всей вероятности, следствием врожденной аплазии кожи и подкожной клетчатки. Следует иметь в виду, что причиной подобных кожных дефектов могут быть механические и термические повреждения, причиненные обслуживающим персоналом. Лечение состоит в наложении сухих стерильных повязок.

Naevi flammei (naevi teleangiectatici) представляют собой ярко-красные пятна на уровне кожи, которые образуются расширенными вследствие врожденной слабости стенок капиллярами (телеангиэктазии). Обычно они локализуются на лбу около бровей и сзади на шее по средней линии в области волосистой части головы. Эти пятна бесследно исчезают через 1-2 года и не нуждаются в лечении.

Cutis hyperelastica (Синдром Элерса -Данлоса). Заболевание характеризуется повышенной эластичностью и ранимостью кожи с образованием гематом, значительной мышечной гипотонией, нестабильностью суставов и неврологическими явлениями с отставанием в умственном развитии. Этот синдром иногда сочетается с гипотиреозом и болезнью Дауна. Заболевание наследуется доминантно (дисплазия мезенхимы).

Врожденные борозды. Частота врожденных борозд у новорожденных составляет в среднем один случай на 2000-2500 родов. Степень выраженности их может быть самой различной, от легких до внутриутробных спонтанных ампутаций конечностей или даже декапитаций. Врожденные борозды чаще всего вызываются сдавленней тяжами или лентами амниона, обрывками амниона, слеплением или сращением плода с его оболочками или сосудистым нарушением питания и пр. Иногда они сочетаются с другими врожденными пороками развития и генетически обусловлены. Врожденные борозды, вызванные сдавлением пупочным канатиком, являются редким исключением.

Монгольские пятна. Речь идет о синюшно-красных пятнах, обыкновенно локализующихся в крестцовой и ягодичной областях. У европейских народов эти пятна встречаются у новорожденных в 1-3%, а у нас они встречаются редко. Монгольские пятна это пигментная аномалия кожи. Через несколько лет они исчезают без лечения.

Гемангиомы. Это опухолевидные сосудистые образования с неровной поверхностью, ярко красного или синюшно-красного цвета. Кожа над ними обычно не изменена и тогда ангиомы как бы просвечивают. Гемангиомы локализуются на верхней губе, конечностях, спине и пр. Они склонны к изъязвлениям, что иногда приводит фактически к самоизлечению.

Лечение. Наиболее радикальный метод - раннее хирургическое иссечение, к которому прибегают между 2-м и 3-м месяцем жизни ребенка. Лучевая терапия дает лучшие косметические результаты. Рекомендуется и криохирургический метод - замораживание опухоли угольной кислотой.

Лимфангиомы
представляют собой опухолевидные расширения лимфатических сосудов, иногда достигающие значительных размеров еще при рождении. Обычно они локализируются в области шеи в виде так называемой hygroma colli cysticum. Иногда лимфагиомы вызывают приступы диспноэ и тогда для облегчения состояния ребенка приходится прибегать к интубации. Лимфангиомы скорее врожденный порок развития, чем опухоль. Лечение чисто хирургическое, применяют и лучевую терапию.

Лимфангиэктатический отек. Речь идет о неясно отграниченных, тестоватой консистенции отеках одной или обеих нижних конечностей, рук, пениса и др. которые наблюдаются в первые недели жизни. Общее состояние детей нормальное. При лимфангиэктатическом отеке речь идет о врожденной аномалии, а не только о нарушении водного и электролитного обмена. В дифференциально-диагностическом отношении следует иметь в виду синдром Milroy - Meige, который характеризуется твердым безболезненным отеком нижних конечностей с цианозом или без цианоза кожи, иногда сопровождающимся температурой и болезненностью. Другие признаки этого синдрома - акромикрия, низкий рост и отставание в умственном развитии.

Лимфангиэктатический отек бесследно исчезает через несколько недель без лечения.

Дермоидная киста
. Это так называемая сакральная опухоль, так как локализуется в сакральной области. Иногда еще внутриутробно дермоидная киста достигает больших размеров и может стать механическим препятствием для нормальных родов. Лечение чисто хирургическое. Удалить ее следует еще в неонатальном периоде.

Фибромы и злокачественные саркоматозные новообразования кожи встречаются редко.

Бранхиогенные кисты шеи. располагающиеся на передней поверхности m. sternocleidomastoideus, следует своевременно удалять, так как они склонны к образованию свищей и вторичному инфицированию.

Ichiyosis congenita. Это врожденная аномалия ороговения кожи, развивающаяся еще внутриутробно. Заболевание встречается чрезвычайно редко и иногда носит семейный характер. Этиопатогенез полностью не выяснен. Предполагается, что это заболевание самого зародыша, дисфункция эндокринных желез или гиповитаминоз А. При наиболее тяжелых формах (typus gravis) вся поверхность тела новорожденного за исключением ладоней и стоп покрыта желтовато-серой, иногда красноватой или зеленовато-коричневой чешуей, разделенной между собой бороздами различной ширины и глубины. Губы и веки сильно утолщены, уши деформированы. При этой форме дети рождаются мертвыми или погибают через несколько часов или дней после рождения. При более легких формах ороговение выражено не так сильно, процесс более ограничен, чешуя покрывает только отдельные части тела. По мнению Reuss, эти формы правильнее всего называть hyperkeratosis congenita benigna.

Лечение. Назначают ванны с отрубями и смазывание кожи 2-3 % салициловым вазелином. Чешую удаляют стерильным оливковым маслом. Рекомендуют назначать большие дозы витамина А (10 000-15 000 Е в день).


Женский журнал www.BlackPantera.ru: Иванка Иванова

Еще по теме:

Врожденные заболевания кожи

Врожденные заболевания кожи

1. Телеангиоэктазия неправильной формы разной величины пятна и полосы розово-красного цвета с синеватым оттенком. Располагаются в области затылка, бровей, лба на границе волосистой части головы. Встречаются у 30-50% новорожденных. Лечение не требуется.

2. Гемангиомы опухоли, состоящие из кровеносных сосудов, это самая частая опухоль кожи и мягких тканей. Они бывают простыми (плоскими), кавернозными и комбинированными. При надавливании бледнеют и уменьшаются в размерах. Увеличиваются и изменяют окраску при крике. При первом осмотре необходимо перерисовать гемангиому на кальку. Наблюдают больного педиатр и хирург.

3. Пигментные пятна пятна или плотные образования бурого или синеватого цвета, иногда коричневого или черного цвета. Ребенка наблюдают дерматолог и хирург.

4. Аплазия кожи и подкожно-жировой клетчатки на ограниченных участках головы, туловища диаметром = 0,2-3 см диагностируется в момент рождения. Этиология неизвестна. Лечение. предупредить инфицирование, стерильная повязка с ихтиолово-висмутовой, нафталановой пастой после смазывания 1% водным раствором анилиновой краски.

5. Врожденный ихтиоз. Группа заболеваний, наследуется различно; сцеплено с Х-хромосомой, аутосомно-рецессивно, аутосомно-доминантно. Ребенок как бы покрыт твердым серым панцирем, кожа ребенка напоминает шкуру змеи, веки вывернуты, нос и ушные раковины деформированы, рот зияет («рыбий рот»), деформация кистей и стоп. Часто имеются пороки развития внутренних органов.

6. Врожденный буллезный эпидермолиз группа наследственных заболеваний, характеризующихся образованием пузырей (спонтанно, либо при минимальной травме). При злокачественном течении через несколько дней после рождения может наступить летальный исход. Лечение. вит. Е в/м ежедневно 50 мг. Преднизолон 1 мг/кг/сутки в течение 2 недель и гамма-глобулин 1-2 мл в/м ежедневно.

Приобретенные неинфекционные заболевания

1. Опрелости воспалительные процессы на коже, в местах, где она подвергается раздражению мочой или калом или трению грубыми пеленками. Имеется наследственное предрасположение к развитию опрелостей, чаще возникают у детей с сахарным диабетом, экссудативным диатезом. Опрелости чаще возникают в области ягодиц, нижней части живота, половых органов, в складках тела. Легко инфицируются.

I степень опрелости: умеренное покраснение кожи без нарушения ее целостности.

II степень: яркая краснота с видимыми эрозиями.

III степень: мокнущая краснота кожи, в результате слившихся между собой эрозий, язвочек.

Лечение. часто пеленать, не пользоваться клеенкой. Место опрелости смазывать детским кремом, таниновой мазью. При опрелости II степени применяют отрытое пеленание, местно УФО, затем метилурациловую или таниновую мазь, реже водные растворы анилиновых красок. Используют болтушку с цинком, тальком. При сильном мокнутии кожи показаны примочки с буровской жидкостью, 1% раствором танина, 2% раствором танина, 0,1% раствор риванола. Показана ванны с перманганатом калия, отварами дубовой коры, ромашкой, липового цвета.

2. Потница распространенное поражение кожи связано с гиперфункцией потовых желез и расширением их устьев, кровеносных сосудов вокруг них. Причина: перегревание при высокой температуре воздуха в комнате, чрезмерном укутывании, использовании нерациональной одежды. Клиника. обилие мелких красных узелков ( = 1-2 мм) и пятен на шее, внизу живота, в складках кожи и т.д. Общее состояние ребенка не нарушено. Температура нормальная. Может наслоиться гнойная инфекция. Лечение. устранение дефектов ухода, гигиенические ванны в кипяченой воде с добавлением раствора перманганата калия (слабо розового цвета), использование присыпок (тальк с цинком).

3. Адипонекроз очаговый некроз подкожного жирового слоя. Это отграниченные узлы, инфильтраты диаметром до 1,5 см в подкожно-жировом слое ягодиц, плеч, конечностей. Появляются на 1-2 неделе жизни. Кожа над инфильтратами либо не изменена, либо цианотична. При надавливании ямки не остается. Иногда происходит вскрытие инфильтрата с выделением небольшого количества крошковидной массы. Состояние ребенка не нарушено. Прогноз благоприятный. Ведущее значение в этиологии играет охлаждение и местная травма. Лечение. тепловые процедуры (соллюкс, сухие повязки), СВЧ, витамин Е.

Навигация по записям

Источники: http://meduniver.com/Medical/Dermat/aplazia_kogi_u_novorogdennogo.html, http://www.blackpantera.ru/mladency/diseases_of_the_newborn/24896/, http://refac.ru/vrozhdennye-zabolevaniya-kozhi/



Комментариев пока нет!

Поделитесь своим мнением